过敏性紫癜的规范诊疗
部分患者束臂试验阳性。白细胞数正常或在发病初期升高(特别是嗜酸性粒细胞),发病初期血沉增快,血小板数量、形态和功能都在正常范围,出凝血功能亦正常。累及肾脏时出现血尿、蛋白尿,累及胃肠道可粪隐血试验阳性。
真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉、积变性和坏死,血管及其周围有中性粒细胞浸润,有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。
皮损及其周围皮肤的直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积,其中IgA在血管璧的沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。
欧洲抗风湿病联盟(EULAR)年推荐的过敏性紫癜分类标准为:
必要条件:多发于下肢的皮肤紫癜(常为可触及紫癫且成批出现)或瘀点,不伴血小板减少。
次要条件:①弥散性腹痛;②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎,或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎;③急性关节炎或关节痛;④肾脏受累:蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型。
其中皮肤紫瘢为必要条件,加上次要条件中的至少一条即可诊断为过敏性紫癫。
单纯型应与特发性血小板减少性紫癫进行鉴别,后者血小板显著减少,有出血倾向,皮损表现为不可触及的紫癫,瘀斑明显;腹型应与外科急腹症(特别是阑尾炎)进行鉴别;肾型或混合型应与系统性红班狼疮和系统性血管炎(特别是韦格纳肉芽肿)进行鉴别。
中国屏保康·医护安指南提示:首先应积极寻找致病因素,如防治上呼吸道感染、去除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物等。
单纯型可给予降低血管通透性的药物(如维生素C、芦丁和钙剂),关节型给予羟氯喹、氨苯砜或秋水仙素等抗炎药,疼痛明显时给予非甾体类抗炎药,腹型与肾型则需给予糖皮质激素或联合细胞*药物(如环磷酰胺)等。
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